Uşaqlarda Anadangəlmə Diafraqmal Yırtıqş torakoskopik Əməliyyat

Uşaqlarda anadangəlmə diafraqmal yırtıq (ADY) – diafraqmanın inkişaf qüsuru olub, qarın boşluğu orqanlarının döş qəfəsinə keçməsi ilə xarakterizə olunur. Bu zaman ağciyərlər kifayət qədər inkişaf etmir (hipoplaziya) və ağır tənəffüs çatışmazlığı yaranır.

Anatomiya və növləri:

• Ən çox Bochdalek yırtığı (95%) – sol tərəfdə.
• Daha az Morgagni yırtığı – sağ tərəfdə.

Patofiziologiya:

• Qarın boşluğu orqanları döş qəfəsinə keçir → ağciyərin hipoplaziyası və damarların anormal inkişafı → ağır pulmonar hipertenziya.

Klinik əlamətlər:

• Doğulduqdan dərhal sonra: 
  • Şiddətli tənəffüs çatışmazlığı
  • Siyanoz
  • Qarın boşluğunun “boş” görünməsi, döş qəfəsinin asimmetriyası

   

• USM-də prenatal diaqnoz mümkündür.

Diaqnostika:

• Prenatal USM – yırtığın və qarın orqanlarının döş qəfəsində görülməsi.
• Doğuşdan sonra rentgenoqrafiya – qarın orqanlarının döş qəfəsində kölgəsi.

Müalicə prinsipləri:

1. Doğuşdan sonra dərhal endotraxeal intubasiya (maskalı ventilasiya olmaz, çünki qarın daha da şişir).
2. Stabilizasiya – tənəffüs dəstəyi, qan qazlarının normallaşdırılması, pulmonar hipertenziyanın idarəsi.
3. Cərrahi əməliyyat – vəziyyət stabilləşdikdən sonra diafraqma defektinin bərpası və qarın orqanlarının yerinə qaytarılması.

Proqnoz:

• Ağciyərin hipoplaziyasının dərəcəsindən və pulmonar hipertenziyadan asılıdır.
• Erkən diaqnoz və reanimasiya dəstəyi sağ qalma şansını artırır.