hirschprung xəstəliyi Andandəlmə qəbizlik

Hirschsprung xəstəliyi – uşaqlarda bağırsaq keçməməsinin ən mühüm səbəblərindən biri

Hirschsprung xəstəliyi (Hirşsprunq xəstəliyi) – uşaqlarda, xüsusilə də yeni doğulmuşlarda rast gəlinən anadangəlmə bağırsaq xəstəliyidir. Bu xəstəlik zamanı qalın bağırsağın bir hissəsində sinir hüceyrələri (ganglion hüceyrələri) inkişaf etmir. Nəticədə həmin hissə hərəkətsiz qalır, bağırsaq yığılmır və nəcis normal şəkildə keçə bilmir.

 Kimlərdə və nə üçün yaranır?

Xəstəlik adətən doğuşdan mövcuddur və oğlan uşaqlarında daha çox rast gəlinir. Səbəbi, hamiləlik dövründə bağırsağın sinir sistemi əmələ gələn zaman nöral krest hüceyrələrinin tam miqrasiya etməməsidir. Bu, genetika ilə bağlı ola bilər – məsələn, RET geni və bəzi digər genlərdə dəyişikliklər xəstəliyə səbəb ola bilər.

 Əlamətləri hansılardır?

Hirschsprung xəstəliyinin əsas əlamətləri uşağın yaşından asılı olaraq dəyişir:

• Yenidoğulmuşlarda: 
  • Doğulduqdan sonra ilk 24–48 saat ərzində nəcis çıxmaması
  • Qarnın köpməsi və gərginliyi
  • Yaşıl rəngli (safralı) qusma
  • Qəbizlik və ya bağırsaq tıxanıqlığı əlamətləri

   

• Körpə və böyük uşaqlarda: 
  • Daimi qəbizlik
  • Qarın şişkinliyi
  • Kilo azlığı və iştahasızlıq
  • Bəzən nəcis sızması (enkoprezis)

   

 Diaqnoz necə qoyulur?

Diaqnoz bir neçə üsulla təsdiqlənir:

1. Rəngli rentgen (kontrastlı irrigoqrafiya): Bağırsağın daralmış və genişlənmiş hissələri görünür.
2. Rektal biopsiya: Ən etibarlı üsuldur. Biopsiyada sinir hüceyrələrinin olmadığı müəyyən edilir.
3. Manometriya: Anal kanalın yığılma funksiyasını ölçən testdir.

Bu müayinələr uşağın yaşına, vəziyyətinə və simptomların ağırlığına görə seçilir.

 Müalicə üsulu

Hirschsprung xəstəliyinin yeganə effektiv müalicəsi cərrahi əməliyyatdır. Əməliyyat zamanı sinir hüceyrəsi olmayan (paraliz hissə) bağırsaq çıxarılır və sağlam hissə anusla birləşdirilir. Bu əməliyyat “pull-through” adlanır və müxtəlif üsulları mövcuddur (Swenson, Soave, Duhamel və s.).

Əməliyyat çox vaxt bir mərhələdə aparılır, lakin bəzi hallarda əvvəlcə müvəqqəti kolostoma qoyulması lazım ola bilər.

 Əməliyyatdan sonra nə gözləmək olar?

Əksər uşaqlar əməliyyatdan sonra tam sağalır və normal şəkildə nəcis ifraz edə bilir.

Buna baxmayaraq, bəzi uşaqlarda aşağıdakı hallar görülə bilər:

• Qəbizlik və ya tez-tez nəcis ifrazı
• Qarında qaz yığılması
• Nadir hallarda – “enterokolit” (bağırsaq iltihabı)

Düzgün qulluq, qidalanma və pediatrik cərrahın nəzarəti altında bu halların çoxu idarə oluna bilir.

 Nəticə

Hirschsprung xəstəliyi vaxtında aşkarlanarsa, müalicəsi uğurla aparılan və uşaqların normal həyatına qayıtdığı bir vəziyyətdir. Valideynlər üçün əsas odur ki, uşaq doğulduqdan sonra nəcis çıxmırsa, qarın köpməsi və qusma varsa, dərhal həkimə müraciət etsinlər.

Uşaqlarda belə simptomlar “sadə qəbizlik” kimi qiymətləndirilməməlidir. Erkən diaqnoz uşağın həyatını xilas edə bilər.

Müəllif: Dr. Toğrul Omarov